一文纵览8种心肌病的心电图表现

心肌病是指心肌结构和功能异常的一种心肌疾病，可由多种原因引起，常表现为心室扩张或肥厚、心律失常、心力衰竭等。心肌病的诊断主要依靠症状和体格检查，心电图有时也可表现出特征性改变，本文主要对几种常见心肌病的心电图改变做简单归纳和整理。

扩张型心肌病

年，Momiyama提出扩张型心肌病（DCM）心电图三联征具有较高的特异性，对于诊断DCM有重要的价值。三联征是指：①左胸导联高电压；②肢体导联低电压；③胸前导联R波递增不良。

图1DCM心电图表现

左胸导联高电压标准：

?Sokolow’s标准：RV5+SV1或RV6≥3.5mV

?Spodick’s标准：RV6/RV5＞1

?Comstant’s标准：QRS波总电压V6＞V5（取连续三个心搏的R波及S波电压之和为QRS波总电压）

?Momiyama标准：RV6/Rmax≥3（Rmax指RI、RII和RIII导联振幅最高值）

上述四个标准中的前三个标准与其他原因（如瓣膜病、高血压）引起的左心室肥厚比较，其特异性和敏感性不高。RV6/Rmax比值增大（≥3）是DCM患者心电图特征表现，对诊断和预后有重要价值。

图2DCM、瓣膜性心脏病和高血压心脏病的心电图表现

肥厚型心肌病

室间隔肥厚性心肌病（HCM）心电图特点：①可出现各种心律失常，最常见的为室性心律失常，是青壮年发生猝死的主要原因；②左心房增大；③多导联出现Q波：Q波的形成与室间隔肥厚程度有关，取决于起始向量的方位、大小及室间隔是否存在心肌病变；④QRS波振幅增大；⑤V1导联R波增高；⑥ST-T异常改变；⑦心室大。

心尖部肥厚性心肌病（AHCM）的病理改变局限在前侧壁心尖部，不伴有流出道动力性梗阻和压力阶差，心电图改变具有特征性：①ECG出现胸导联电压异常增高，呈现RV4RV5RV6；②V3~V5呈巨大的非对称性倒置的T波，深度1.0mV，倒置的程度TV4TV5TV3，S-T段下移，以V3~V5导联显著；③V3导联呈Rs型；④胸前导联无Q波。

限制型心肌病

限制型心肌病（RCM）是一种以心肌僵硬度升高导致以舒张功能严重受损为主要特征的心肌病，目前尚无公认的诊断标准。

RCM患者的心电图可为非特异性，P波常高尖，QRS波可呈低电压，广泛QRS低电压强烈提示淀粉样心脏病，特别是当合并有左室壁增厚时。可显示梗死或肥厚图形，ST段和T波改变，可出现期前收缩和右束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种主要以右室心肌组织不同程度地被纤维组织所取代的心肌疾病，患者以心律失常表现为主，包括室早、持续性和非持续性室速。

心电图特征：

①Epsilon波：Epsilon波出现在QRS波群末尾或ST段起始处，持续几十毫秒，呈低振幅，多数为向上的小棘样，在V1、V2导联最清楚，有时可在V1~V3以外导联中出现，但以V1、V2波形持续时间最长。

图3ARVC患者V1~V3导联上典型的Epsilon波

②局限性QRS波时相延长：右胸导联V1、V2、V3QRS时相≥ms，而且不表现为右束支阻滞，为诊断ARVC的心电图指标主要标准。大约64%的患者有此表现。

③T波倒置：V1~V3导联T波倒置，不表现为右束支阻滞，是ARVC的次要诊断标准。

④室性心律失常：ARVC患者多有心悸、晕厥病史，心电图表现为频发室性期前收缩和/或类似左束支传导阻滞形态的室速，少数患者晚期可表现室颤。室速是无症状患者、有ARVC年轻患者和运动员猝死的主要原因。

应激性心肌病

应激性心肌病指严重精神或躯体应激（包括疾病）下出现一过性左室功能障碍的疾病，又被称为TakoTsubo心肌病、心尖气球样变综合征。

应激性心肌病最常见的心电图表现为ST段抬高（49%~90%）、T波倒置（44%~83%）、Q波（27%~32%）。其中ST段抬高和T波倒置在年Mayo应激性心肌病的诊断标准里具有重要的价值。Mitsuma等将应激性心肌病的心电图改变分为4期：①即刻的ST段抬高；②第1~3天出现第一次T波倒置；③第2~6天出现倒置T波的短暂恢复；④进展至巨大T波倒置伴QT延长，直至完全恢复，持续约2个月。

表1应激性心肌病的心电图分期

图4应激性心肌病心电图分期

酒精性心肌病

酒精性心肌病（ACM）是长期过度饮酒后乙醇对心肌的毒性作用，导致心肌的损害，产生类似扩张型心肌病临床表现的心肌病，临床上以全心增大为主，表现为心力衰竭、各种心律失常（早期以阵发性心房颤动为常见）等为主的疾病。

心电图可见多种心电异常，最常见为左心室肥厚伴ST-T异常。亦可见低电压、心房颤动、室性期前收缩、房性期前收缩、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心电图改变，部分患者可见病理性Q波。

围产期心肌病

围产期心肌病（PPCM）是发生于妊娠末期或产后的，不明原因的以心功能不全和心脏扩大为主要特征的心肌病，类似扩张型心肌病。

PPCM患者少有心电图完全正常者，有研究显示66%的PPCM患者心电图表现为左心室肥大，96%的患者表现为ST-T异常。虽然PPCM没有特异性的心电图表现，但对临床表现可疑者，心电图有助于鉴别肺栓塞或急性心肌缺血。

室早性心肌病

频发室早可导致心脏扩大和心功能的下降，即使原有心脏结构和功能正常，且在室早得到有效治疗后，心脏结构和功能可以部分或全部恢复正常，称之为室早性心肌病（PrmaturVntricularComplx-InducdCardiomyopathy）。

多数室早患者可有心悸、气短、头晕等症状，但无症状者也不在少数。可通过心电图进行室早的筛查，但由于室早出现的时间变异性，Holtr具有更高的敏感度，最好为持续24-48小时的记录，某些患者可能需要重复Holtr检查。

心电图指标：

?室早具有多种形态，伴有非持续性室速者，发生室早性心肌病可能性大，提示可能存在心脏基础病变；

?间位室早，多为无效收缩，引起室早性心肌病可能性大；

?室早伴逆传P波，提示明显房室失同步，室早性心肌病可能性大；

?室早时QRS波增宽，尤其ms，增宽的QRS波提示存在心脏结构异常，或双室不同步明显，室早性心肌病可能性大；

?室早偶联间期长，双室不同步明显，室早性心肌病可能性大；

?室早的起源部位也和室早性心肌病的风险相关，起源于希浦系的分支，其激动和传导和正常接近，很少发生室早性心肌病，而起源于心外膜的室早，激动和传导明显易于正常，室早性心肌病发生率很高。

参考文献：

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[5]赵运涛.应激性心肌病心电图的再认识[J].心电图杂志(电子版),(2):65-70.

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[8]何金山.室早性心肌病：从诊断到治疗.医脉通.-10-27.

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一度曾傻傻的分不清扩张性心肌病与肥厚型心肌病，但当我看到两种心脏病变与正常心脏的对比图后，结合辅助检查和临床表现，深化对疾病的认识后，再学习诊疗方案，瞬间对两种疾病的认识有一种豁然开朗的感觉。

病名

扩张型心肌病

肥厚性心肌病

图示表现

病因

病因不明，可能与病毒感染、家族遗传、酒精中毒等有关。

有明显家族遗传倾向

病理

主要表现为心腔扩张为主，肉眼可以看到心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大，变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。

主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚。亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特意，排列紊乱，尤其以左心室间隔部改变明显。

临床表现

扩张型心肌病起病缓慢，早期无明显临床症状。诊断时多已发生气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可出现栓塞和猝死。主要体征是心脏扩大，常能听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。

肥厚型心肌病部分患者可无自觉症状。许多患者有心悸、胸痛、劳力型呼吸困难，伴有流出道梗阻时，患者因左心室舒张充盈不足心排血减低时可出现眩晕，甚至意识丧失。体征可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻患者可于胸骨左缘第3-4肋间听到喷射型收缩期杂音；心尖部可听到收缩期杂音。

胸片

扩张型心肌病心影多明显增大，心胸比50%，可见肺淤血征象。

肥厚型心肌病心影增大不明显，如有心力衰竭可见心影增大。

心电图

扩张型心肌病可见多种异常心电图，如房颤、传导阻滞等各种心律失常。其他可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理型Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，需与心肌梗死鉴别。

肥厚型心肌病多见左心室肥大，ST-T改变，常在胸前出现巨大倒置T波。深而不宽的Q波可在I、aVL、或II、III、aVF、V5、V4导联上出现，有时V1可见R波增高、R/S比增大，此外室内传导阻滞和期前收缩亦常见。

超声心动

扩张型心肌病超声可见心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大。以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减低，提示心肌收缩力下降，二尖瓣、三尖瓣因心腔扩大会出现相对型的关闭不全。

肥厚型心肌病的超声则显示为室间隔的非对称型肥厚。舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3，室间隔运动低下。

心血管造影

扩张型心肌病的心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。

肥厚型心肌病心室造影则见左心室腔变形，呈香蕉状、犬舍状、纺锤状。

心内膜活检

扩张型心肌病心内膜活检可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。

肥厚型心肌病则表现为心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。

治疗

多针对心力衰竭与心律失常对症用药，可选用?受体阻止剂和ACEI类、扩血管药物。对发现血栓的采取华法林抗凝治疗。重症晚期心衰患者可进行CRT治疗。

主要采用?受体阻止剂与CCB类药物治疗，避免洋地黄和硝酸酯类药物。对重症梗阻患者可植入DDD型起搏器，消融或切除肥厚的室间隔心肌。

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